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性發育不良是性發育異常中比較常見的一種病症,醫學上又稱爲促性腺激素功能減退性性腺機能低下症(IHH)。這是一種發生在下丘腦的疾病,由於下丘腦先天性缺乏分泌促性腺激素釋放激素(GnRH)的功能,或者因爲下丘腦下部不能脈衝式釋放GnRH,從而使垂體不能分泌促性腺激素(FSH、LH),造成睾酮水平的降低,導致20多歲的人睾丸和陰莖還像幼兒一樣,沒有陰毛、鬍鬚等男子特徵,如果患者同時伴有嗅覺障礙,又稱爲卡爾曼氏綜合徵。這些患者的性染色體核型均正常(46,XY),而性腺軸系激素都低於正常。
對於男性性發育不良的治療,傳統上一般應用HCG和睾酮替代療法,希望通過給患者補充雄激素來促進性器官和第二性徵的發育。而近些年來,隨着人們對GnRH結構的瞭解,用人工合成的GnRH來直接治療下丘腦性性腺功能低下症的願望變成了現實。經治療,一些患者不僅臨牀證狀改善,第二性徵出現了,而且性慾增加,陰莖能勃起,甚至射精;部分病人的精液中查到了活動的精子,給患者帶來了生育的希望。
雖然目前治療性發育不良的方法有了很大的進步,但是問題的關鍵是要早期發現病人,及時做出診斷和制訂治療方法。性發育不良的治療是有時效性的,理想的治療時間一般在青春期結束前。若過了一定的年齡段後,也就失去了治療的機會。
因此,衷心希望廣大家長能關心自己的孩子,發現情況及時到醫院諮詢。另外值得一提的是,目前有些過度肥胖的男孩由於內分泌紊亂導致性發育遲緩,也應當引起注意。
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