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肝內膽管結石的治療以外科手術爲主要手段。其治療原則是解除病竈、祛除病因、建立通暢膽道引流。術中探查肝內膽管，取出結石。多髮結石位於二級以上膽管，難以用常規方法取出時，可藉助術中膽道鏡網籃取石；對於較大結石則可採用術中激光碎石方法將結石擊碎，再分別取出；對於存在肝內膽管節段性狹窄並肝葉或段萎縮者，也可行肝葉或肝段切除。最常施行的肝葉切除是左肝外葉或左半肝切除。右肝某段萎縮後也可行肝段切除。對於主要肝膽管如肝門部膽管狹窄者，可行膽管整形，膽管空腸R-Y吻合術。對於一次難於取淨結石者可留置術後膽道鏡取石通道，待術後6-8周後經竇道膽道鏡取石。
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