麻風病的分類在麻風病防治與科研工作中具有重要意義。隨着對麻風病認識的深入以及醫學技術水平的提高,麻風病的分類方法亦在不斷髮展。根據麻風病免疫“光譜”學說,1962年有人提出了“五級分類法”。
結核樣型(tubrculoid leprosy , TT)
界線類偏結核樣型(boderline tuberculoid leprosy ,BT)
中間界線類(boderline lerosy , BB)
界線類偏瘤型(boderline leprornatous leprosy , BL)
瘤型(lepromatous leprosy , LL)
未定型(inderminate leprosy , I)
必須指出,在上述免疫“光譜”中,最穩定的爲TT和LL兩個級型,其它各種類型都具有程度不同的不穩定性。一個BT的病人,特別是未經治療時,可以“降級”,即免疫力減弱而移向BB或BL;反之,一個不典型的瘤型或BL病人,當其免疫力增強時可“升級”而移向BB或BT。通過這種方式(一般通過麻風反應)在“光譜”上已經移動過的病人,仍然可以重新獲得或再次喪失免疫力而移向“光譜”上原來的位置。在“光譜”上最不穩定的是BB,很少有病人能長期地停留在這個點上,可能會轉向BT或BL。未定類麻風繫於“光譜”之外單列一項,認爲它是早期麻風,其最終分型特徵還不清楚,可以演變爲“光譜”中的任何類型。
麻風桿菌侵入機體後,一般認爲潛伏期平均爲2~5年,短者數月,長者超過十年。如果發病,大多是不知不覺的。在典型症狀開始之前,有的往往有全身不適,肌肉和關節痠痛四肢感覺異常等全身前軀症狀。這些表現沒有特異性。免疫力較強者,向結核樣型麻風一端發展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端發展。現根據五級分類法,對各型麻風症狀特點分述如:
(一)結核樣型麻風 本型病人的免疫力較強,麻風桿菌被侷限於皮膚和神經。皮膚損害有斑疹和斑塊,數目常一、二塊,邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺(溼、痛、觸)障礙分佈不對稱,損害處毳毛脫落,這是很重要的特徵。好發於四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色,表面常無鱗屑。斑塊的顏色常爲暗紅色,輪廓清楚,邊緣高起有的向內傾斜,移行到變平的萎縮中心,有的趨向於邊緣厚度不同的半環形、環形或弓狀。表面多幹燥有鱗屑,有時可見多數小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經。有時損害附近的淋巴結也變大。眉毛一般不脫落。
本型的周圍神經受累後(如耳大神經、尺神經、腓神經等),神經杆變粗大呈梭狀、結節狀或串珠狀,質硬有觸痛,多爲單側性,嚴重時因發生遲髮型超敏反應可形成膿瘍或瘻管。部分病人中人神經症狀而無皮膚損害,稱爲純神經炎。臨牀上表現神經粗大,相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經受累嚴重時,神經營養、運動等功能發生障礙,則出現大小魚際肌和骨間肌萎縮,形成“爪手”(尺神經受累)、“猿手”(正中神經受累)、“垂腕”(橈神經受累)、“潰瘍”、“兔眼”(面神經受累)、“指(趾)骨吸收”等多種表現。畸形發生比較早。
本型查菌一般爲陰性。麻風菌素實驗爲強陽性。細菌免疫功能正常或接近正常。組織病理變化爲結核樣肉芽腫,其特點是在表皮下看不見“無浸潤帶”,抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數病人不經治療可以自愈,若經治療消退較快。一般預後良好,但形成的畸形常不易恢復。
(二)界線類偏結核樣型麻風本型發生的與結核樣型相似,爲斑疹和斑塊,顏色淡紅、紫紅或褐黃,邊界整齊清楚,有的斑塊中央出現“空白區”或“打洞區”(又稱無浸潤區、免疫區),形成內外邊緣都清楚的環狀損害,洞區以內的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑,有的上附少許鱗屑。損害數目多發,大小不一,有的散在,以軀幹、四肢、面部爲多,分佈較廣泛,但不對稱。雖有感覺障礙,但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經受累粗大而不對稱,不如TT粗硬而不規則。粘膜、淋巴結、睾丸、眼及內臟受累較少而輕。
本型查菌一般爲陽性,細胞密度指數(對數分類法,後同)1~3+。麻風菌素試驗爲弱陽性、可疑或陰性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。組織病理變化與TT相似,但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少、較鬆散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”,切片抗酸染色無或有少許麻風桿菌。預防一般較好。“升級反應”可變TT,“降級反應”可變爲BB。麻風反應後易致畸形和殘廢。
(三)中間界線類麻風 本型皮損的特點爲多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時在一塊皮損上呈現兩種顏色。邊緣部分清楚,部分不清楚。損害的形態有帶狀、蛇行狀或不規則形,若爲條片狀,則一側清楚,一側浸潤不清。若爲斑塊,中央有“打洞區”,其內環清楚高起,漸向外體面斜,外緣浸潤而不清,呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環狀或多環狀,形似靶子或徽章,稱爲“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀,顏色灰褐,稱爲“蝙蝠狀面孔”。常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結核樣型的損害。有時可見到“衛星狀”損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風由結節組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數目較多,大小不一,分佈廣泛,多不對稱。神經受損後,輕度麻木,比結核樣型輕,比瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結、眼、睾丸及內臟可以受累。
本型查菌爲陽性,細菌密度指數2~4+。麻風菌素試驗反應陰性。細胞免疫功能試驗界於兩極型之間。組織病理變化爲組織細胞肉芽腫,表皮下“無浸潤帶”大部分存在,可見組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化,一般較小,有的切片中可見典型、不典型泡沫細胞。淋巴細胞少而分散。切片抗本鄉染色有較多的麻風桿菌,預後介於兩極型之間。本型最不穩定,“升級反應”向BT發展,“降級反應”向BL發展。
(四)界線類偏瘤型麻風 本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結節、斑塊和瀰漫性浸潤等。損害大多似瘤型損害,數目較多,形態較小,邊界不清,表面光亮,顏色爲紅或桔紅色。分佈較廣泛,有對稱的傾向。損害內的感覺障礙較輕,出現較遲。有的損害較大,中央呈“打洞區”,內緣清楚,外界浸潤模糊。眉、睫、發可以脫落,常不對稱。在晚期,面部的深在性瀰漫性浸潤亦可形成“獅面”。中晚期病人粘膜充血、浸潤、腫脹、淋巴結和睾丸腫大有觸痛。神經受累傾向多發雙側性,較均勻一致,觸之較軟,畸形出現較晚。
本型查菌強陽性,細菌密度指數爲4~5+。麻風菌素反應陰性,細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。組織病理變化,肉芽腫性質傾向於泡沫細胞肉芽腫,有的組織細胞發展爲不典型的上皮樣細胞,有的發展爲泡沫細胞。淋巴細胞常呈竈狀,存在於泡沫細胞浸潤之間,爲本型的病理特點。切片抗酸染色有多量麻風桿菌。預後比LL好,比TT差,但仍不穩定,“升級反應”可變爲BB,“降級反應”可變爲LL。
(五)瘤型麻風 本型病人對麻風桿菌缺乏免疫力,麻風桿菌經淋巴、血液散佈全身。因此組織器官受侵的範圍比較廣泛。皮膚損害的特點是數目多,分佈廣泛而對稱,邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外,大多由紅色向紅黃色、棕黃色發展。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現,先由眉的外側開始脫落,以後睫毛亦稀落,這是瘤型麻風的一個臨牀特點。麻風桿菌檢查強陽性,皮膚損害有斑疹、浸潤、結節及瀰漫性損害等。早期斑狀損害分佈於全身各狀,以面部、胸部、背部多見,顏色淡紅色或淺色,邊界不清,須在良好的光線下仔細檢視,方可辯認。稍晚,除斑損繼續增多外,陸續形成淺在性、瀰漫性潤和結節。在面部由於浸潤瀰漫增厚,外觀輕度腫脹,眉睫常有脫落。稍晚,斑損融合成大片浸潤,或在斑損和瀰漫性浸潤上出現結節,瀰漫性浸潤向深部發展,更增明顯而嚴重。往往遍及全身。在面部瀰漫增厚,皮紋加深,鼻脣肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭髮稀脫或大片脫落,結節和深在性浸潤混融在一起,眼結膜充血,形成“獅面”樣外觀。四肢伸側、肩、背、臀部、陰囊等處有多數大小不等的結節。更晚,由於瀰漫性損害部分吸收,並有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿,皮膚輕度變硬,光滑發亮,出現魚鱗樣或蛇皮樣損害,長久不退,有的頭髮幾乎脫光,可見殘發多沿血管存留分佈。
神經幹雖然受累,但感覺障礙較輕,表現較晚。神經幹輕度粗大,對稱而軟,到晚期亦可出現肌肉萎縮、畸形和殘廢。
鼻粘膜損害出現較早,先充血腫脹,以後隨着病情加重,發生結節、浸潤和潰瘍。嚴重者可有鼻中隔穿孔,當鼻樑塌陷即見鞍鼻。淋巴結在早期即已受累,輕度腫大,往往不爲人們所注意,到中晚期則腫大明顯,並有觸痛。
睾丸受累,先腫大後萎縮,並有觸痛,出現乳房腫大等。
眼部受累,可發生結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等.。內臟組織器官亦同時受累,如肝脾腫大等。
本型查菌強陽性,4~6+。麻風菌素試驗陰性。細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點爲泡沫細胞肉芽腫結構、主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構成。表皮下有“無浸潤帶”。切片抗酸染色有大量麻風桿菌,可成束或成球。早期治療,預後良好,畸形較少,晚期可致殘廢。本型比較穩定,只有極少數在一定條件下可向BL轉變。
(六)未定類麻風 本類爲麻風的早期表現,是原發的,未列入五級分類中,性質不穩定,可自行消退或向其它類型轉變。演變爲何種類型可依病人機體免疫力的強弱,向其它類型轉變,多數向結核樣型演變,少數向界線類及瘤型演變。臨牀症狀較輕,不累及內臟。皮損單純,上有淡紅斑或淺色斑,表面平無浸潤,不萎縮。毳毛可脫落。皮損爲園形、橢園形或不規則形。邊緣清楚或部分不清楚,分佈不對稱,皮損可有輕度感覺障礙。神經幹受累較輕,雖有增大但硬度較低,產生運動障礙和畸形者少。查菌多爲陰性。麻風菌素試驗多爲陽性。細胞免疫功能試驗有的正常或接近正常,有的明顯缺陷。組織病理變化爲非特異性炎細胞浸潤。預後取決於機體的細胞免疫發展的程度。麻風菌素試驗陽性,細胞免疫功能試驗正常者預後良好。其發展有的可以自愈,有的向其它類型演變。
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