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嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇是怎麼回事?
癲癇是由大腦神經元異常放電而導致的一種發作性、突然性、反覆性、短暫性腦神經系統功能紊亂的腦部疾病。癲癇發作類型多種多樣,其中嬰兒癲癇與有其多種類型,嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇是怎麼回事呢?
北京榮軍醫院癲癇專家介紹,嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇患兒多在1歲以內起病,最初表現爲由發熱誘發長時間的全身性或一側性驚厥發作,以陣攣性發作爲主,偶有單發性的局部肌陣攣性抽搐。此階段常被診斷爲熱性驚厥。
嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇佔各型肌陣攣性癲癇的29.5%,3歲以下起病的癲癇中本徵佔7%。但由於早期發作類似熱性驚厥,缺乏特異性,嬰兒期以後的症狀類似於Lennox-Gastaut綜合徵,因此國內臨牀診斷的病例並不多。
患兒出生時正常。1歲以內起病,最初表現爲由發熱誘發長時間的全身性或一側性驚厥發作,以陣攣性發作爲主,偶有單發性的局部肌陣攣性抽搐。此階段常被診斷爲熱性驚厥。1~4歲後患兒逐漸出現無熱驚厥,以全身性和(或)散發性肌陣攣發作爲主。肌陣攣一般程度較輕,很少引起跌倒,年齡小而發作輕時難以識別。一般發作時無意識障礙,發作非常密集時可有意識減低。常發生癲癇持續狀態,特別是在感染髮熱時。40%的患兒有不典型失神,表現爲失神持續狀態中合併有陣發性的肌陣攣發作。46%的患兒也有簡單或複雜部分性發作,其中植物神經的症狀比較突出。無軀幹強直性發作。患兒發病後有進行性精神運動發育倒退,特別是語言發育遲緩。60%的患兒有共濟失調,20%有輕度錐體束徵。神經影像學無異常發現。
嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇診斷要點爲早期有熱性驚厥病史,逐漸發展爲以肌陣攣發作爲主的無熱驚厥,可有多種形式發作,藥物常難以控制,伴有精神運動遲滯或倒退,或伴有神經系統異常,無病因學發現。
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