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羊癲瘋的治療目的是控制羊癲瘋發作,提高患者生活質量。正確的診斷是合理治療的前提。羊癲瘋的綜合治療包括藥物治療(以抗羊癲瘋藥物治療爲主)和非藥物治療(預防危險因素、心理治療、外科治療、酮源性飲食治療及病因治療等)。
1.抗羊癲瘋藥物治療抗羊癲瘋藥物是控制發作的主要手段,各種抗羊癲瘋藥物應用如表2所示。羊癲瘋藥物治療的原則包括:
(1)儘早治療:一旦診斷明確,宜儘早治療,一般反覆發作2次以上可給予抗羊癲瘋藥物治療,但對初次發作呈羊癲瘋持續狀態或明顯有腦損害病例即刻開始規則用藥。
(2)根據發作類型選藥:藥物選擇目前主要根據羊癲瘋的發作類型或羊癲瘋綜合徵的類型選藥,不合適的選藥甚或加重羊癲瘋發作。其藥物選擇見表3。
(3)提倡單藥治療:儘量採用單一的抗羊癲瘋藥物,80%病例單藥治療滿意,劑量從小至大,達到有效治療劑量,特別是卡馬西平、氯硝西泮(氯硝安定)、撲米酮(撲癇酮)及新的抗羊癲瘋藥拉莫三嗪、託吡酯等,可減少不良反應。
(4)劑量個體化:同一發作類型或同一藥物因個體而異,其治療劑量應從小劑量開始,結合臨牀效應,個體化的精細調整。此外,根據藥物的半衰期合理安排服藥次數,評價達到穩態血藥濃度的時間。
(5)換藥需逐步過度:當原有抗羊癲瘋藥物治療無效,需換另一種新的抗羊癲瘋藥物時,兩藥交替應有一定時間的過度,逐漸停用原來的藥物,避免羊癲瘋復發或出現羊癲瘋持續狀態。血濃度監測主要對治療不滿意病例和聯合用藥病例。
(6)注意藥物相互作用:10%~15%羊癲瘋患者對單藥治療無效,需聯合兩種或數種藥物合併治療。聯合用藥注意藥物間相互作用,如肝酶誘導劑有苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲米酮(撲癇酮);肝酶抑制劑有丙戊酸鈉,聯合用藥或從合用方案中撤除某一藥物可引起錯綜複雜的血藥濃度的變化,瞭解藥物之間相互作用對指導羊癲瘋治療、調整藥物劑量甚爲重要。
(7)療程要長,停藥要慢:一般停止發作後需繼續服用3~4年,腦電圖監測正常後,經過1~2年逐漸減藥至停藥。若正值青春發育期,最好延遲青春期以後。當然不同病因、不同發作類型的羊癲瘋服藥療程則不相同:失神發作控制後1~2年;新生兒羊癲瘋控制後1/2年;腦炎、腦外傷繼發羊癲瘋,發作停止後1年;複雜部分性、肌陣攣性、失張力性發作或器質性病變引起全身性大發作者3~4年。
(8)注意抗羊癲瘋藥物不良反應:定期隨訪,定期檢測肝腎功能和血藥濃度,熟悉各種藥物的不良反應。
2.預防復發尋找患者羊癲瘋的病因和誘發因素,應避免各種誘發因素,如感染、外傷、過度興奮、睡眠剝奪、有害的感光刺激等,減少羊癲瘋復發的機率。
3.外科治療其適應證主要是長期藥物治療無效的難治性羊癲瘋、症狀性部分性羊癲瘋。近些年來發達國家的外科治療,術前定位、術後評價有了迅速發展,文獻報告術後70%羊癲瘋又獲得不同程度改善和治癒。掌握手術的適應證並進行術前各種檢查如腦電圖、硬膜下腦電圖、SPECT及PET明確異常的部位,羊癲瘋的起源;頭部CT及MRI明確腦部結構改變;特別是新近開展的FMRI和IAP檢查既判斷病竈的位置,還可確定腦部重要的皮質功能,對於手術的選擇很有幫助。至於手術種類常見有大腦半球切除術、皮質切除術、胼胝體切除術、立體定向手術及顳葉切除術等,以達到切除病竈或阻斷羊癲瘋放電通路。術後評估甚爲重要,除觀察臨牀發作外,還要進行神經心理測定、觀察兒童生長髮育。
4.羊癲瘋持續狀態治療驚厥性羊癲瘋持續狀態急救治療參見小兒驚厥,是防治的重點;非驚厥性羊癲瘋持續狀態雖不會導致危及生命的全身併發症,但臨牀仍應積極處理。
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