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血栓性血小板減少的發病機制都有什麼呢?下面看看專家的解答吧。
(一)發病原因
TTP的病因目前尚未完全闡明。多數病人無誘因可尋,稱爲原發性。少數病人可有遺傳、免疫異常、感染、妊娠或用藥史等背景,如繼發於藥物過敏(抗生素如青黴素類、磺胺藥、碘、苯妥英鈉、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普魯卡因胺、口服避孕藥等);中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等);感染(細菌、立克次體、呼吸道及腸道病毒、流感、單純皰疹、Coxakie B、支原體肺炎屬等);免疫性疾病(如類風溼性關節炎、脊柱炎、SLE、多動脈炎、舍格倫綜合徵);妊娠後期、腫瘤化療(絲裂黴素多見)、環孢素A,服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年來報道HIV感染相關的TTP,伴有嚴重貧血和血小板減少,以及輕度腎功能不全。
(二)發病機制
關於TTP的發病機制目前尚無定論。過去有人認爲可能起自內皮細胞受損,促進血小板在血管內聚集而形成血栓。近年來這一主張的支持者逐漸減少。目前較流行的學說爲血小板聚集能力過強,形成血小板栓子,黏附於血管內皮,引起其繼發性改變。可能的發病機制主要有:
1.小血管病變在有明顯病變的毛細血管中,電鏡下可見內皮有血栓形成前病理變化,由於微循環中發生病變,故可引起微血管病性紅細胞溶解,後者又可加重局部的血栓形成,若病變較廣泛,則可導致血小板減少。文獻報告TTP可伴發盤形或系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、類風溼性脊柱炎、多發性結節性動脈炎等,這些疾病的特點都有一定程度的血管炎病變。
2.彌散性血管內凝血(DIC)本病主要病理變化爲微循環中有血栓形成。有人認爲本病的本質是DIC。Takahashi等檢測了10例急性TTP患者的血漿凝血酶-抗凝血酶Ⅲ複合物(TAT)和纖溶酶-α2-抗纖溶酶複合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高於正常對照,但兩者之間未見相關性。5例患者緩解後,其PAP和TAT值均明顯下降,但其他止凝血指標未見異常。作者認爲,TTP患者確實存在有凝血酶和纖溶酶生成增高,多數病人無消耗性凝血現象存在。 3.前列環素(PGI2)合成減少或血漿中缺乏某些防止PGI2降解的因子。約60%的TTP患者用全血或血漿可以獲得緩解,若用5%白蛋白治療則病情惡化。經研究,患者PGI2生成正常,但其降解速度加速,提示正常血漿中有一種能防止PGI2迅速降解的因子,它不存在於白蛋白中。此因子的半衰期爲2周,它能延長PGI2的生物活性,其缺乏可導致PGI2減少,伴發微血管血栓形成。Hensby等(1979)報道TTP患者血漿中6酮-PGF1a減少,進一步證實這一學說。
血栓性血小板減少的病因機制就是以上這些,如果您有什麼不明白的地方,您可以諮詢專家。
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