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特發性血小板減少性紫癜,臨牀以皮膚粘膜或內臟出血爲主要表現,嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀,併發顱內出血是本病的致死病因。一般有以下治療方法:
1.一般療法:
急性病例主要於發病1~2周內出血較重,因此發病初期,應減少活動,避免創傷,尤其是頭部外傷,尤其是頭部外傷,重度者臥牀休息。應積極預防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦須避免。給予足量液體和易消化飲食,避免腔粘膜損傷。爲減少出血傾向,常給大量維生素C及P。局部出血者壓迫止血。一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴重或疑有顱內出血者,應積極採取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療,但應避免外傷,預防感染,有時輕微呼吸道感染即可引起嚴重複發。對出血嚴重或久治不愈者應進行如下特殊療法。
2.輸新鮮血或血小板:
僅可作爲嚴重出血時的緊急治療。因患者血中存在抗血小板抗體,輸入的血可很快破壞,壽命短暫(幾分鐘至幾小時)。故輸血或血小板不能有效提高血小板數。但有人認爲輸入血小板後可迅速降低毛細血管脆性,而減輕出血傾向。
3.腎上腺皮質激素:
一般認爲激素的療效系由於:①降低毛細胞細血管通透性,減少出血傾向;②減低免疫反應,並可減少PAIgG的產生及抑制脾臟單核巨噬細胞對附有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應用大量激素後,出血現象可較快好轉。目前仍主張在發病1個月內(特別是2周內)病情爲中度以上或發病時間雖長,但病情屬重度以上的病人應給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強的鬆60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血嚴重,強的鬆可用至120mg/m2·d口服或用氫化可的鬆400mg/m2·d或氟美鬆10~15mg/m2·d靜脈點滴,待出血好轉即改爲強的鬆60mg/m2·d。一般用藥3周左右,最長不超過4周,逐漸減量至停藥。
4.大劑量丙種球蛋白靜點:
對重茺以上出血病兒,亦可靜脈點滴輸入大劑量精製丙種球蛋白(IgG),約0.4g/kg·d,連用5天。約70%~80%的病人可提高血小板計數,特別對慢性患者有暫代切脾手術的傾向。但此種精製品費用昂貴,一時不易推廣。
5.免疫抑制劑:
激素治療無效者尚可試用:①長春新鹼每次1.5~2mg/m2(最大劑量2mg/次)靜脈注射每週一次;或每次0.5~1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注,連用4~6周爲1療程。用藥後血小板可見上升,但多數病人停藥後又下降,僅少數可長期緩解。因療效短暫,故較適用於手術前準備。②環磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2靜脈注射,每週1次。有效時多在2~6周,如8周無效可停藥。有效者可繼續用藥4~6周。③硫唑嘌呤1~3mg/kg·d,一般一個月後方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質激素合用。
6.其它藥物:
近年來國內外試用炔羥雄烯異惡唑(達那唑Danazol,DNZ),這一非男性化人工合成雄激素,治療頑固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,維持效果時間較短,故對準備切脾手術而需血小板暫時上升者有一定價值。其作用現認爲可調整T細胞的免疫調節功能,從而降低抗體的產生,並可減少巨噬細胞對血小板的消除。
7.脾切除療法:
脾切除對慢性ITP的緩解率爲70%~75%。但應嚴重掌握手術指徵,儘可能推遲切脾時間。
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