進行性脊肌萎縮的臨牀表現？進行性脊肌萎縮的主要病變部位在脊髓前角運動神經元和錐體束，發病年齡多數在40~50歲之間，男性多於女性，常常是緩慢進展。存活期較長，一般在5年以上，少數病人甚至存活20年以上，後期病人常死於營養障礙、肺部感染等併發症。
進行性脊肌萎縮症病變部位在下位運動神經元，也多爲散發病例，病程歷時數月~2年。該病病因不清，除了中毒學說、慢病毒學說等以外，還有發現雄激素受體基因突變與該病有一定的關係。
嬰兒型進行性脊肌萎縮症是一種兒童期的單基因遺傳病，有人將其稱爲兒童期運動神經元病第I型，患病率爲0.1~1/10萬人口，多數在出生後6~12月內發病，病情進展快，病人常在起病後1年內死亡。少年型家族性進行性脊肌萎縮症也稱爲兒童期運動神經元病III型，該病多見於青少年，發病年齡在2~17歲，在肢體近端型脊肌萎縮症中KWD佔48%以上，病情進展緩慢，病程在10~40年。該病多爲長染色體隱性遺傳，少數爲長染色體顯性遺傳，男性病人多於女性。
【症狀體徵】
(1)發病年齡約30歲，稍早於ALS，男性多見;
(2)擊襲起病，表現肌無力、肌萎縮和肌束顫動等肢體下運動神經元功能缺損症狀體徵;首發症狀常爲一手或雙手小肌肉萎縮、無力，逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌，從下肢開始萎縮者少見，遠端萎縮明顯，肌張力和腱反射減低，無感覺障礙，括約肌功能不受累。
(3)波及堅水發生延水麻痹者存活時間短，常死於肺感染。
以上對進行性脊肌萎縮的臨牀表現進行了具體而詳細的介紹，我們可以瞭解到該療法強筋壯骨,生新髓，健肌生力。讓你遠離痿症，痹症的困擾。富蘭克林曾說：我未曾見過一個早起、勤奮、謹慎、誠實的人抱怨命運不好;良好的品格，優良的習慣，堅強的意志，是不會被假設所謂的命運擊敗的。佔領健康的高地不是夢，相信您能早日康復，也祝您早日康復。
