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英國科學家以鼠爲實驗對象,首次證明治癒動物的海綿狀腦病是可能的,爲深入理解海綿狀腦病的發病機理及攻克瘋牛病及其人類表現形式新型克雅氏症等提供了新的線索和希望。瘋牛病等海綿狀腦病都與鋸蛋白(又稱普里昂蛋白)有關。生物體內都存在正常形態的鋸蛋白,但無論是人還是動物患上海綿狀腦病,其大腦中都會大量充斥異常的鋸蛋白,其結果往往導致腦部組織形成海綿狀空洞,病人隨之出現健忘、精神錯亂等症狀,重者甚至死亡。正常鋸蛋白接觸異常鋸蛋白後會發生變異。
此前一些研究認爲是異常鋸蛋白在大腦中的積聚導致了海綿狀腦病,不少科學家也試圖通過尋找阻止異常鋸蛋白積聚的辦法來治療這類疾病,但效果都不盡人意。英國醫學研究理事會馬盧奇和他的同事們在新一期美國《科學》雜誌上撰文說,他們通過實驗發現,導致海綿狀腦病的可能不是異常鋸蛋白的積聚,而是正常鋸蛋白向異常鋸蛋白轉換時產生的某種目前還未知的有害中間產物。馬盧奇等在研究中培育出了一種轉基因鼠,在出生幾周後爲其注入異常鋸蛋白。第12周時,有害鋸蛋白並未滲入實驗鼠的神經細胞,但鼠腦中充滿海綿狀空洞,實驗鼠表現出海綿狀腦病的早期症狀。這時,研究人員將實驗鼠體內控制大腦神經細胞中正常鋸蛋白產生的一個基因“關閉”,神經細胞中的正常鋸蛋白隨之被清除。結果發現,在大腦神經細胞中正常鋸蛋白被清除後,轉基因鼠的海綿狀腦病發病進程終止,症狀也出現好轉。1年多後,轉基因鼠狀況正常,雖然大腦中神經細胞以外的區域仍聚積有異常鋸蛋白,但神經細胞並未受到損傷。
研究人員在論文中指出,新實驗結果表明大腦非神經細胞中所含異常鋸蛋白沒什麼害處,導致海綿狀腦病的根本原因,可能是鋸蛋白在神經細胞內部由正常轉換爲異常時產生的某種有毒中間產物。他們認爲,如果能開發出阻礙這一轉換過程或清除神經細胞內正常鋸蛋白的技術,也許可以用來治療海綿狀腦病。
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