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二十萬分之一:16歲女孩患罕見疾病天生沒肛門

http://www.enorth.com.cn  2006-07-14 09:52
 

 
 
 
 

  尿道口、陰道口、肛門,本該各行其道,可來自福清的麗麗一出生,就只有一個口,大小便都從陰道排出。昨日,福州兒童醫院副院長、小兒外科主任林芃爲其動了16年來的第四次手術,終於打通了這三條道。

  “這孩子沒肛門?拉屎拉尿只有一個孔?這病還從沒見過!”16年前,麗麗剛出生的時候,醫生就發現她的這個缺陷,除了尿道和肛門,連陰道都合在一起。沒辦法治,就只能等了。

  “孩子怎麼老發燒?還尿頻?”當時還在協和醫院當小兒外科醫生的林芃給出瞭解釋,三個通道連在一起,大便就是感染源,孩子睡不好、總是發燒這些症狀都是感染的表現。

  儘管找出了發燒的病因,可麗麗到底得的是什麼病呢?查閱了許多醫學資料後,林芃才確定,麗麗得的是罕見的“一穴肛”,也就是陰道、尿道、腸道共用一個通道,是種極爲複雜的泄殖腔畸形病狀。那時候,福建還沒有發現過這種病例。

  如果不馬上把直腸分離開,孩子還會造成更大的感染!林芃決定,先爲1歲的麗麗實行肛門與陰道、尿道的分離再造。麗麗的第一次手術很成功,她可以從再造的肛門中排出大便了!

  “女孩是要發育了,來了月經該怎麼辦?”眼看着麗麗一天天長大,母親開始犯愁了。父母六年後再次找到林芃。現在是時候把孩子的尿道和陰道分開,進行重新再造了。但是這兩個“鄰居”靠得太近了,萬一不小心碰到哪個細小的神經都可能影響以後的功能發育。整整5個小時的手術終於成功了,三個通道基本歸位。

  由於這三個通道都屬於後天再造,雖有基本功能,但控制大小便的括約肌天生畸形,一碰上腹瀉,麗麗還是控制不好,總是將屎拉在褲子裏,時不時地還有漏尿。3年前,儘管林芃遠在山東醫科大學讀博士,父母還是帶着麗麗到山東做了第三次手術———括約肌成型。

  “這次做的主要是外觀整形。”昨日,經過最後的一次徹底成型手術,麗麗終於成爲一個正常的女孩子,也不會影響今後的性生活和生育。

  林芃稱,“一穴肛”這種先天性疾病,發病率僅爲二十萬分之一,是女孩特有的一種畸形病。如果發現及時,有系統的手術治療,掌握好手術時機,一樣是可以過上正常的生活的。

  因爲迷信思想作怪,一些人認爲肛門閉鎖是遭到報應,纔會生孩子沒有“屁眼”,也不敢出門求醫,從而讓自己和孩子都背上沉重的心理負擔。家人最好正視此病,儘快手術,減少對孩子的傷害。

 
稿源: 海峽都市報   編輯: 張亮  
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