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通常僅單耳發生,持續幾小時或更短時間的嚴重感音神經性聾.每年約有1/5000的人患突聾.儘管突然性發作提示爲血管性病因(栓塞,血栓形成或出血),類似於中樞神經系統的血管性意外,但在大量患者中有證據支持病因是由病毒感染所致.突聾傾向於在沒有血管疾病證據的兒童和年輕或中年成人中發生.突聾患者的顳骨組織病理學發現,並不像那些在動物實驗性栓塞形成或血管阻塞後的內耳改變所見,但近似於人的內耳病毒感染(病毒性內淋巴迷路炎)所導致的突聾,例如腮腺炎和麻疹,流感,水痘和單核細胞增多症的病毒,腺病毒及其他病毒同樣可引起突發性聾.北京同仁醫院中醫科孔令昭
不論因何種病毒引起,由病毒性內淋巴迷路炎引起的永久性聾者其病理結果都是相似的.耳蝸基底回的科蒂(Corti)器呈進行性損害,螺旋神經節細胞減少,個別毛細胞趨向消失,血管紋萎縮.蓋膜常向上捲曲並套入胞合體.前庭膜可能萎陷並粘於基底膜.
由於外界氣壓的劇變或用力活動如舉重,有時會發生內耳與中耳間的外淋巴瘻.圓窗或卵圓窗的瘻管導致突聾或波動性感音性聾和眩暈.在瘻管發生時,患者可感到患耳有爆炸聲.聯合使用聲導抗測計檢查耳道內的壓力改變和眼震電圖可驗證外淋巴瘻管的存在情況.改變外耳道的壓力而導致眼震可爲眼震電圖記錄,並提示有外淋巴瘻管的存在.
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