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紅斑狼瘡起病穩匿或急驟,發作比較兇險,且極易復發,遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外,系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑,多形紅斑,環形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內涵豐富。本病病因不明,近研究證實本現是以各種免疫反應異常爲特徵的疾病,至於其造成免疫障礙的因素可能是多方面的。今天就請專家爲我們詳細講講。
(一)遺傳背景 本病的患病率在不同種族中有差異,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數月後自發出現SLE的症狀,家系調查顯示SLE患者的一、二級親屬中約10%~20%可有同類疾病的發生,有的出現高球蛋白血癥,多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等。單卵雙生髮病一致率達24%~57%,而雙卵雙胎爲3%~9%。
(二)感染 有人認爲SLE的發病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關。從患者腎小球內皮細胞漿、血管內皮細胞,皮損中都可發現類似包涵體的物質。同時患者血清對病毒滴度增高,尤其對麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、風疹病毒和粘病毒等,另外,患者血清內有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗體存在。曾企圖從有包涵體樣物質的組織分離病毒未獲成功,故這些物質與病毒關節有待證實。近有人提出SLE的發病與C型RNA病毒有密切關係。
(三)藥物 有報告在1193例SLE中,發病與藥物有關者佔3%~12%。藥物致病可分成兩類,第一類是誘發SLE症狀的藥物如青黴素、磺胺類、保太鬆、金製劑等。這些藥物進入體內,先引起變態反應,然後激發狼瘡素質或潛在SLE患者發生特發性SLE,或使已患有的SLE的病情加劇,通常停藥不能阻止病情發展。第二類是引起狼瘡樣綜合徵的藥物,如鹽酸肼酞嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因鈉、異煙肼等,這類藥物在應用較長時間和較大劑量後,患者可出現SLE的臨牀症狀和實驗室改變。
(四)物理因素 紫外線能誘發皮損或使原有皮損加劇,少數病例且可誘發或加重系統性病變,約1/3SLE患者對日光過敏,Epstein紫外線照射皮膚型LE患者,約半數病例臨牀和組織學上的典型皮損。亦有人認爲紫外線先使皮膚細胞受傷害,抗核因子得以進入細胞內,與胞核發生作用,產生皮膚損害。寒冷,強烈電光照射亦可誘發或加重本病。有些侷限性盤狀紅斑狼瘡曝曬後可演變爲系統型,由慢性型演變成急性型。
(五)免疫異常 一個具有LE遺傳素質的人,在上述各種誘因的作用下,使機體的免疫穩定機能紊亂。當遺傳因素強時,弱的外界刺激即可引起發病。反之,在遺傳因素弱時,其發病需要強烈的外界刺激。機體的免疫穩定紊亂導致免疫系統的調節缺陷,發生抑制性T細胞喪失,不僅在數量上,且功能亦減低,使其不能調節有潛能產生自身抗體的B淋巴細胞,從而使大量自身抗體形成而致病。
(六)內分泌因素 鑑於本病女性顯著多於男性,且多在生育期發病,故認爲雌激素與本病發生有關,通過給動物做閹割,雌NZB小鼠的病情緩解,雄鼠則加劇,支持雌激素的作用。妊娠時SLE病情的變化亦與性激素水平增高有關。此後由於孕酮水平迅速增高,孕酮/雌二醇比值相應增高,從而病情相對平穩,產後孕激素水平降低,故病毒可能再度加重。近發現SLE患者血清中有較高的泌乳素值,導致性激素的繼發性變化,有待進一步研究。
以上就是專家對紅斑狼瘡患病的原因做出的簡單介紹,如果你還有是不明白的可以諮詢在線專家。
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