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近日,我科收治一位罕見病例。經全身CT確診爲:“靜脈內平滑肌瘤病,延伸是右側心臟”。
患者女性,50歲。主因“間斷胸悶、憋氣11月餘,加重1周”來我院就診。體格檢查:體溫36.5℃,脈搏120bpm,呼吸25bpm,血壓152/119mmHg,急症病容,左側臥位,口脣發紺,四肢皮溫低,雙手甲牀紫紺。ECG示:Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段輕度壓低;ST血氣分析: pCO224mmHg,pO232mmHg;血常規:紅細胞6.09*1012 /L,血紅蛋白190g/L,紅細胞壓積53.3%;胸腹及全腹強化CT示:子宮底左上部囊實性腫塊,部分包繞左側輸尿管上段,輸尿管未見中斷,左側輸卵管靜脈至下腔靜脈及右心房內廣泛軟組織腫塊;超聲心動示:右房內可見4.1cm*2.8cm實性腫物,舒張期突入右室,收縮期返回右房,各瓣膜形態結構及啓閉功能未見明顯異常。
請普外科(血管外科)、婦科會診:考慮子宮或卵巢源性,靜脈內平滑肌瘤病,延伸是右側心臟。擬行手術治療:心臟腫物摘除術+靜脈內平滑肌瘤摘除術+全子宮雙側附件切除術。
查閱相關文獻顯示:該疾病罕見,至今文獻記載累及心臟的報道不足100例。國內僅協和醫院報道5例。
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