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日前,天津市第一中心醫院針對門診患者需求,於每週四下午開設結締組織病相關肺動脈高壓專科門診,使廣大結締組織病並肺動脈高壓患者能夠得到規範、及時的治療。據瞭解,天津第一中心醫院風溼免疫科在治療結締組織病的同時降低肺動脈壓力,使大部分患者的肺動脈壓力下降,心臟功能改善,生活質量提高,取得了較好的療效,積累了一定的治療經驗。
肺動脈高壓是多種結締組織病的併發症,如:硬皮病、系統性紅斑狼瘡、混合結締組織病等都可以在疾病的不同階段出現肺動脈高壓,結締組織病併發的肺動脈高壓是由於各種原因造成肺小血管內膜增殖、平滑肌增生伴中層肥厚、肺間質纖維化、肺小血管血栓栓塞等原因而引發,由於其治療手段少,預後差,重度肺動脈高壓死亡率高,而早期治療可以改善患者的預後,因此早期發現結締組織病併發肺動脈高壓非常重要。
當患者出現關節疼痛、手指腫脹、手指遇冷變白、皮膚變硬、皮疹等結締組織病症狀且合併活動後喘息、呼吸困難時,應考慮到結締組織病相關性肺動脈高壓的可能,應及時到風溼免疫科進行檢查,早期診斷、早期治療,改善患者生活質量,延長生存期。
大部分肺動脈高壓患者起病隱襲,發展比較緩慢,早期沒有特異性的臨牀表現,病人只是存在活動後的呼吸困難、氣短的症狀。由於休息後症狀即可好轉,所以很多人對該病都不會引起注意,造成了這一階段對於這種疾病的誤診率很高。
以後隨着肺動脈壓力的進一步升高,可出現氣喘、胸痛、頭暈,暈厥,嚴重的患者出現右心衰的症狀,如下肢水腫、肝臟腫大,腹水或胸水、以致死亡。一旦出現右心衰的症狀,患者的預後就不容樂觀了。按照美國國立衛生院的統計資料表明,一般從診斷出肺動脈高壓後,患者的中位生存期爲2~3年,比很多惡性腫瘤的存活時間還短。而且患者的生活質量很差,常常不能自理,需要家人照顧。
肺動脈高壓的診斷一般是通過超聲心動圖檢查發現,而要精確測量肺動脈壓力需要進行右心導管檢查。後者直接在肺動脈測壓,得到的結果最準確。所以,當發現肺動脈高壓後,最好到醫院進行右心導管檢查,明確診斷。
肺動脈高壓的治療也有多種方案。最新出臺的治療指南指出,傳統內科治療主要包括吸氧、利尿劑、地高辛和華法林抗凝等;最近幾年,肺動脈高壓的治療取得了很大的進展,研發了一些針對肺動脈高壓的特異性治療的藥物:肺血管擴張劑。它能使部分患者的肺動脈壓下降、臨牀症狀和心功能改善、提高患者的生活質量、延長生存期。目前臨牀上應用的血管擴張劑有:鈣通道阻滯劑、前列環素及其結構類似物、內皮素受體拮抗劑及5型磷酸二酯酶抑制劑等。
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