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大顆粒淋巴細胞白血病病情發展比較快而且多發於中年人,患者很容易受到併發症的威脅而且還很受到骨髓浸潤,所以下面就給大家詳細的說下大顆粒淋巴細胞白血病的症狀和特徵。
1、大顆粒淋巴細胞白血病的症狀
CD3+LGLL 約佔LGLL的85%,常見於老年患者,中位發病年齡60(4~88)歲,僅10%的患者年齡在40歲以下,兒童病例罕見;無性別差異。1/3的患者就診時可無症狀;初始狀包括反覆細菌感染(常與中性粒細胞減少有關),疲乏,20%~30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體徵:20%~50%的患者有脾臟腫大,肝臟腫大佔20%,淋巴結腫大、肺浸潤少見。
NK-LGLL進展較快,發病年齡小,中位年齡39歲。初始症狀主要是發熱、夜間盜汗、體重下降等B細胞疾病的症狀以及肝脾腫大。大多數患者有骨髓浸潤,有時可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累,類風溼關節炎罕見。
2、 大顆粒淋巴細胞白血病血液學特點
約25%的患者外周血淋巴細胞總數並不增高。形態學可發現大顆粒淋巴細胞。T-LGLL患者LGL中位數爲4.2×109/L;NK-LGLL患者的LGL一般較高,可超過5×109/L。大多數(84%)T-LGLL患者有慢性中性粒細胞減少(低於0.5×109/L);NK-LGLL患者中性粒細胞減少的發生率較低(18%)。50%的T-LGLL和100%的NK-LGLL患者可有貧血;T-LGLL患者可出現純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)和Coomb’s試驗陽性的溶血性貧血。T-LGLL還可出現中度的血小板減少。
3、 大顆粒淋巴細胞白血病免疫表型
免疫表型檢查可區別T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL常爲CD+、CD4-、CD8+、CD16+、CD56-、CD7+、HLA-DR+,T細胞受體(TCR)αβ常陽性;亦有TCRγδ陽性的病例報道。偶有CD4+或CD4+、CD8+ 的T-LGLL病例報道。NK-LGLL一般爲CD3-、CD-、CD8+、CD16+、CD56+、CD57變異性較大、TCRαβ-和TCRγδ-。
4、 免疫異常
T-LGLL常有體液免疫異常,類風溼因子、抗核抗體、多克隆高免疫球蛋白血癥、循環免疫複合物及抗中性粒細胞抗體的陽性率分別爲57%、38%、45%、56%和41%、。這些患者也可存在細胞免疫缺陷,如NK活性下降,T-LGLL常伴類風溼關節炎、PRCA、特發性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、Sjorgen綜合徵等自身免疫性疾病。大多數NK-LGLL患者免疫功能增強。
5、 大顆粒淋巴細胞白血病組織病理特徵
T-LGLL患者常累及脾臟,主要發現是紅髓和脾結節的白血病浸潤,漿細胞增多,顯蓍的生髮中心。肝竇和膽管區常受累。骨髓活檢常發現B淋巴細胞結節和瀰漫分佈的LGL。粒細胞成熟停滯和PRCA亦可看到。淋巴結受累較少,但可看到擴大的副皮質區,包括漿細胞和LGL。
通過以上的介紹相信很多人對大顆粒淋巴細胞白血病的症狀和特點都有了詳細的瞭解了,希望對大家瞭解白血病有所幫助。
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