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急性淋巴細胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是小兒時期最常見的類型,發病高峯年齡爲3~4歲,男孩發病率略高於女孩,二者的比例約爲1.1~1.6∶1。急性淋巴細胞白血病(ALL)是一組源自髓內淋巴性祖細胞的克隆性增殖引起的惡性血液病,常伴以受累腫瘤基因的染色體畸變。按FAB協作組的分類法規定,凡骨髓或外周血原淋巴細胞≥0.3(30%)時,ALL的診斷成立。而在WHO的造血與淋巴組織惡性疾病分類中則規定骨髓原始細胞(ALL時的原淋巴)>0.2(20%)就足以確診爲急性白血病。
急性淋巴細胞白血病骨髓分類以原始和幼稚淋巴細胞爲主,多超過50%以上,甚至高達90%以上,急性淋巴細胞白血病細胞浸潤可造成凝血酶原和纖維蛋白原減少,從而導致凝血酶原時間延長和出血。
本型的臨牀特點如下:
1.由骨髓抑制引起的症狀主要與正常骨髓功能的抑制有關,包括3個方面。①疲乏無力:由於貧血所引起。②發熱:熱度高低不一,多數與中性粒細胞減少症引起的繼發性感染有關。②出血:與血小板量的減少或質的缺咯有關,表現爲瘀點、瘀斑、鼻出血和齒齦出血等。少數也可有便血、嘔血、眼底出血和顱內出血等。
2.由器官浸潤引起的症狀主要因白血病細胞浸潤組織與器官引起,包括4個方面。①淋巴結腫大:半數以上ALL患者伴輕至中度淋巴結腫大,分佈廣泛,質較硬,無壓痛,,很少破潰。玩時常出現縱隔腫塊。肝、脾腫大:其他類型急性白血病時肝、脾腫大較少見,程度也較輕,而ALL時肝、脾輕至中度腫大者約佔50%以上。③腎腫大:少數患者可伴腎腫大,但罕有出現症狀及腎功能不全之表現。④骨、關節痛:骨、關節及骨膜下浸潤、髓腔擴膜以及骨壞死等均能導致骨骼與關節疼痛及壓痛。約半數患者可有胸骨壓痛與叩擊痛,如化療有效,即可緩解以至消失。
3.中樞神經系統的損害ALL時,中樞神經系統(CNS)的白血性損害很常見,主要有以下三類:
(1)腦膜白血病:成人ALL如不給予CNS的預防性治療,10%一40%患者將出現腦膜再發。CNS白血病主要是一種蛛網膜病變,不僅腦組織表面的蛛網膜結構受累,而且,包埋於腦組織表面的蛛網膜結構黨累,內且,包埋於深部血管(包括自動脈一毛細血管前小動脈一毛細血管後小靜脈一靜脈)周圍的蛛網膜也受到白血性損害。臨牀上,患者主要表現有頭痛、噁心、嘔吐、嗜睡、顱神經麻痹(以面神經爲多見)、視力障礙郴撥水腫、下肢輕癱和尿失見)、視力障礙、視盤水腫、下肢輕癱和尿氣禁等,有時可出現昏迷。
(2)白細胞鬱積性損害:當ALL患者循環血液內原細胞數超過10Q×109/L時,原細胞危象的診斷即可成立。這時,由於腦血管內白血病細胞的浸潤與鬱積,易於導致顱內出血,需作緊急處理。
(3)蛛網膜下腔出血,主要由血小板減少引起。
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